CARATTERISTICHE GENERALI
Si tratta dell’associazione fra malformazioni amartomatose cistiche del polmone e del rene riportata in tre diversi casi di pazienti non relati. Si tratta quindi di un’anomalia della morfogenesi che colpisce polmone e reni. Le lesioni non sono maligne. I primi due pazienti hanno esordito nell’infanzia con massa addominale e ipertensione dovuta alla presenza di cisti multiloculari bilaterali del rene. Viene considerata distinta dalla sindrome caratterizzata da iperaccrescimento del parenchima renale associato ad amartomi cistici del polmone (sindrome di Weinberg-ZumWalt). La diagnosi differenziale è con l’ingrossamento dei reni nella sindrome di Beckwith-Weidemann e con le formazioni cistiche della sclerosi tuberosa.
CARATTERISTICHE RESPIRATORIE
Vedi sopra. Le cisti polmonari possono essere bilaterali.
CAUSE
Gli amatomi sarebbero il risultato di un evento neoplastico prenatale precoce (forse intorno alla 5° settimana di gestazione).
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